¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Neurología

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) fue una enfermedad que estuvo muy en boca de todos durante el 2014 por la campaña Ice Bucket Challenge. Más información sobre este reto y sobre la enfermedad, en esta infografía sobre el Ice Bucket Challenge.

El próximo día 21 de Junio se celebra el Día Mundial contra la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica).

En España se diagnostican unos 750 casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), cerca de 14 casos semanales y, en la actualidad, se prevé que hay aproximadamente 2.800 afectados por esta enfermedad neurodegenerativa.

¿En qué consiste la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica, conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal.

En la Esclerosis Lateral Amiotrófica se dañan las neuronas motoras que se encargan de mover los músculos. Es decir, cuando queremos mover un brazo y hacer un movimiento específico, nuestro cerebro envía una orden a través de unas neuronas, que discurren por nuestra espina dorsal (por la columna vertebral); una de las células que está allí específicamente para recoger esa orden, manda una señal a nuestro músculo para que éste haga el movimiento que el cerebro nos ha indicado. En la Esclerosis Lateral Amiotrófica, las neuronas que se dañan son precisamente éstas, las que recogen la información y les dicen a los músculos que se muevan.

¿Qué causas provocan la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Ante todo destacamos que la ELA no es una enfermedad contagiosa.

Las causas que provocan la ELA no se conocen aún. Hay muchas teorías, como alteraciones del glutamato, alteraciones de neurosensibilidad, etc., pero se cree que es una mezcla de factores. Se dice que uno de cada 10 casos se debe a un defecto genético, cuya causa se desconoce.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas en todo el mundo, de entre 40 y 70 años. Además, la ELA afecta 3 veces más a los hombres que a las mujeres.

¿Qué síntomas tiene la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Los síntomas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica varían de unos pacientes a otros. En algunos casos tienen un curso más rápido y en otros un curso mucho más lento. Una de las primeras señales distintivas de la ELA es la debilidad muscular, dándose en aproximadamente el 60% de los pacientes (pérdida de fuerza muscular y pérdida de coordinación). Con el tiempo, los síntomas empeoran y les hace imposible la realización de actividades rutinarias como subir escaleras, levantarse, deglutir, respirar, etc. Sin embargo, esta enfermedad respeta los movimientos oculares, los órganos de los sentidos y los esfínteres.

¿Cómo se diagnostica la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

El diagnóstico de esta enfermedad es puramente clínico, lo establecen los especialistas en neurología. De momento no existe ninguna prueba de laboratorio que pueda establecer definitivamente el diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica.

¿Qué tratamiento tiene la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Hoy por hoy no se conoce un tratamiento curativo efectivo contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Sin embargo, cada vez se investiga mucho más y se van descubriendo medicamentos que ayudan a frenar o a hacer que esta degeneración vaya siendo más crónica y más alargada en el tiempo.

Los tratamientos para controlar o retardar los síntomas son:

-          Riluzol: Ayuda a retardar los síntomas y ayuda a tener una vida ligeramente más larga.

-          Baclofeno: Controla la espasticidad que interfiere con las actividades diarias.

-          Amitriptilina o trihexifenidilo: Indicado para personas con problemas para tragar su propia saliva.

 

Finalmente, en los últimos años estamos viendo cómo diferentes grupos de investigación de todo el mundo están tratando de encontrar los posibles orígenes de enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, el Párkinson, el Alzheimer y, en este caso, la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Por ello, toda colaboración entre investigadores, asociaciones, entidades públicas y privadas es vital para conseguir el éxito en la investigación biomédica.

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