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¿Qué es el gigantismo?
Constituye una enfermedad del sistema endocrino; donde se produce un crecimiento anormal (muy grandes) debido a un exceso de la hormona (GH) durante la infancia; que es la hormona del crecimiento. La alta talla, se define sobre la base de un criterio estático; teniendo en cuenta, la edad, sexo y el color de la piel; cuando la velocidad de crecimiento, no se corresponde, ni con su edad cronológica, ni a los períodos fisiológicos de aceleración del crecimiento.
Por lo general, los síntomas de gigantismo son poco frecuente y constituye el menor motivo de preocupación de los padres; salvo en el caso de las niñas con una talla muy alta, por el temor de la posible implicación social de su estatura.
La GH u hormona del crecimiento, es producida en la glándula pituitaria o hipófisis, que se encuentra en la base del cráneo, conectada al hipotálamo.
¿Qué es el gigantismo hipofisario?
Aunque su incidencia es rara; la secreción excesiva de GH; está generalmente asociada a tumores hipofisarios funcionantes. Se ha visto relacionada al síndrome de Mc Cune Albright (rara enfermedad genética que afecta los huesos y la piel; pudiendo producir cambios hormonales y adelantar la pubertad) y a la esclerosis tuberculosa.
¿Por qué se produce el gigantismo o como se produce?
Se plantean varias hipótesis como:
- La estimulación no restringida de las células somatotropas, por la hormona liberadora de GH.
- La deficiencia de secreción de somatostatina (factor inhibidor de la secreción de somatotropina)
- Mutaciones en el gen de la subunidad alfa de la proteína G estimuladora, que incrementa la formación de AMP cíclico.
¿Cuáles son las causas de gigantismo?
- Tumor cerebral de etiología benigna en la hipófisis (Adenoma)
- Enfermedad de Carney: enfermedad genética que afecta el color de la piel y causa tumores benignos en la piel, corazón y el sistema endocrino.
- Síndrome de Mc Cune- Albright.
- Neoplasia endocrina múltiple; donde una o más glándulas endocrinas están hiperactivas y forman un tumor.
- Neurofibromatosis
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de gigantismo?
EL exceso de GH, produce síntomas de gigantismo y acromegalia, depende de si las epífisis (cada uno de los extremos de los huesos largos) están abiertas o cerradas. Los adolescentes que aún tienen abiertas, las epífisis, muestran un cuadro mixto de crecimiento rápido y signos acromegaloides (gigantismo acromegaloideo).
Típicamente, los síntomas de gigantismo se producen en los niños (en edad infantil) y la Acromegalia (crecimiento anormal de las extremidades y órganos internos, en un paciente adulto). De aquí la diferencia entre acromegalia y gigantismo.
Los síntomas de gigantismo son:
- En pacientes jóvenes hay aumento del crecimiento y del desarrollo para su edad cronológica.
- Si el exceso de GH comienza en la adolescencia, se produce crecimiento de las manos y los pies, con dedos gruesos, en adición al crecimiento rápido en altura.
- Cuando el adenoma crece, en su expansión puede interferir con la secreción de una o varias hormonas hipofisarias tróficas. Por ejemplo, cuando se combinan exceso de GH y deficiencia de gonadotropina (hormona implicada en la regulación de la reproducción); los pacientes pueden mostrar crecimiento excesivo y proporciones corporales eunucoides (hombres pocos viriles o afeminados), trastornos visuales (visión doble) y alteraciones en el campo visual. La manifestación característica es la visión de túnel (dificultad con la visión lateral); además hipertensión intracraneana y síntomas de disfunción hipotalámicas o ambos.
- Frente y mandíbulas muy prominentes. Engrosamiento facial (Cara tosca)
- Separación entre los dientes.
- Dolor de cabeza y en las articulaciones.
- Aumento de la transpiración
- Períodos menstruales irregulares.
- Secreción de leche por las mamas.
- Debilidad y cambios en la voz.
¿Cómo se diagnostica el gigantismo o como detectar gigantismo?
Los pacientes con síntomas de gigantismo, como tienen exceso de hormona del crecimiento; además de las características estructurales que puedan presentar, se confirman demostrando concentraciones séricas elevadas de GH. La confirmación del diagnóstico se realiza por la demostración de niveles séricos elevados de somatomedina C (IGF-I o Insulin-Like growth factor type I).
- En al menos el 25% de las personas con gigantismo; existe una intolerancia a la glucosa e hiperinsulinismo.
- Se debe realizar, estudios de la función hipofisaria como; rayos X de cráneo con vista selectiva de la silla turca; politomografía selar; TAC tomografía computarizada y RMN resonancia magnética nuclear. Esta última es la tecnología preferida.
- Estudios neurorradiológicos completo, que demuestre el tamaño y la localización del adenoma; lo que es esencial en la planificación del tratamiento.
¿Cuál es el tratamiento de los pacientes con gigantismo?
El tratamiento está encaminado a eliminar el exceso de secreción de la GH
- La microcirugía transesfenoidal apareció para ofrecer la mejor posibilidad de eliminar completamente el tumor hipofisario (adenoma); con preservación del resto de la función hipofisaria. Esta técnica quirúrgica por cirugía mínimamente invasiva; es particularmente útil, cuando la causa del exceso de secreción de hormona GH, son debido a pequeños tumores sin gran extensión. Si el tumor es muy extenso, se debe de realizar una craneotomía con visualización directa del tumor y su remoción.
- Las investigaciones recientes se dirigen al manejo farmacológico del exceso de secreción de GH con agonistas del receptor de dopamina (Bromocriptina) o con un análogo de larga acción de somatostatina (Octreótide).
De aquí la importancia de contar con adecuados “seguros médicos” o con un “comparador de seguros médicos” que les permita acudir, de manera oportuna, ante un especialista; permitiendo con esto, mejorar el pronóstico del niño o el adolescente afectado con esta enfermedad.
Las consecuencias del gigantismo, van a estar en dependencias, del tamaño que alcanzan cada uno de los pacientes, vinculados sobre todo a las alteraciones del sistema osteomíoarticular y la expansión del adenoma que pueden llegar hasta una hipertensión endocraneana.
